建議:血友病人慎服的藥物及食物:西紅柿,魚,洋蔥,大蒜,生姜,銀杏葉,阿斯匹林,藻酸雙脂鈉,蛇提取藥物(如蘄蛇酶,蛇毒抗栓酶),肝素,雙香豆素,水楊酸,水蛭素,尿激酶,鏈激酶,枸櫞酸鈉,纖維蛋白溶酶,潘生丁,
維生素E
生地黃,川芎,桃仁,紅花,廣地龍,赤藥,當歸,枳殼,玉金,劉寄奴,柴胡,川牛膝,丹參,制大黃,連翹,金銀花,玄參等,上述食物,西藥及中藥里,有的可誘發(fā)出血性疾病
有的藥物有預防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的藥物,但因為本人藥理知道非常有限,而且藥種確實也非常多,所以表述出來的非常有限,不過,
感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份,要認真選擇;而對于中風,
心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物,一般都對血友病人不是太好,這可能算是總結.不管如何,這些僅僅是參考,絕對不是權威,請注意:病友們在選擇和服用藥物時,一定要向醫(yī)生申明自身的疾病,請醫(yī)生幫助選取,自行去藥店購藥時則一定要看好藥品說明書.常見的止血劑:云南白藥,側柏炭,炒槐角,生大黃,荊芥炭,參三七粉,仙鶴草,安絡血,VK1,VC,止血芳酸,止血環(huán)酸,6-氨基已酸,立止血(即巴特羅酶),凝血酶等.如果藥品中含的是此類成份,一般可以使用.但是:請遵醫(yī)囑!血友病人就醫(yī)時一定要告訴醫(yī)生:本人有血友病.避免開回不能用的藥.另外,血友病人如果出現血尿,要多喝水;出血之后,多補充含蛋白及鐵,鉀,鈉,鈣,鎂的食物,如肉,動物肝臟,蛋,奶等.
血友?。╤emophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病甲:即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病乙:即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥:③血友病丙:即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質,PTA)缺乏癥。
這一組疾病并不罕見,其發(fā)病率為5~10/10萬,以血友病甲較為常見。其共同特點為終身輕微損傷后有長時間出血的傾向。
〔病因〕 血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳,男女均可發(fā)病或傳遞疾病。
因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少,而引起血液 凝固障礙,導致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復臺物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所組成,其中Ⅷ:C的含量很低,僅占因子Ⅷ復合物的1%。
Ⅷ:C是一種水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成,其活性易被破壞,在37℃儲存24小時后可喪失50%。血友病甲患者Ⅷ:C減低或缺乏的機理尚未明了。
VWF為因子Ⅷ的載體,它具有使血小板粘附于血管壁的功能,當VWF缺乏時,則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。 因子Ⅸ是一種由肝合成的糖蛋白,在其合成過程中需要維生素K的參與。
因子Ⅺ也是在肝內合成,在體外儲存時其活性穩(wěn)定,故給本病患者輸適量儲存血即可補充因子Ⅺ。 臨床表現 出血癥狀是本組疾病的主要表現,終生于輕微損傷或小手術后有長時間出血傾向,但血友病丙的出血癥狀一般較輕。
血友病甲和乙可在新生兒期發(fā)病,但大多在2歲時發(fā)病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關:活性為0~1%者為重型,患者自幼年起即有自發(fā)性出血、反復關節(jié)出血或深部組織(肌肉、內臟)出血,并常導致關節(jié)畸形;2%~5%者為中型,患者于輕微損傷后嚴重出血,自發(fā)性出血和關節(jié)出血較少見;6%~20%者為輕型,患者于輕微損傷或手術后出血時間延長,但無自發(fā)性出血或關節(jié)出血;20%~50%為亞臨床類型,僅于嚴重外傷或手術后有滲血現象。
血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相似,因子Ⅸ活性少于2%者為重型,很罕見;絕大多數患者為輕型。因此,本病的出血癥狀大多較輕。
血友病丙較為少見,雜合子患兒無出血癥狀,只有純合子者才有出血傾向。出血多發(fā) 生于外傷或手術后,自發(fā)性出血少見。
患者的出血程度與因子Ⅺ的活性高低并不相關,有些患者的因子Ⅺ活性僅為1%,但出血癥狀不嚴重;而有些患者的因子Ⅺ活性雖為20%,卻可有嚴重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
實驗室檢查 血友病甲、乙、丙實驗室檢查的共同特點是:①凝血時間延長(輕型者正常);②凝血酶原消耗不良;③白陶土部分凝血活酶時間延長;④凝血活酶生成試驗異 常。出血時間、凝血酶原時間和血小板正常。
當凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時,為了進一步鑒別三種血友病,可作 糾正試驗,其原理為:正常血漿經硫酸鋇吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ,不含因子Ⅸ,正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ,不含因子Ⅷ。據此,如患者凝血酶原消耗時間和凝血活酶生成時間被硫酸鋇吸附后的正常血漿所糾正,而不被正常血情糾正,則為血友病甲;如以上兩試驗被正常血清所糾正而不被硫酸鋇吸附的正常血漿糾正,則為血友病乙;若以上兩試驗可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正,則為血友病丙。
用免疫學方法測定Ⅷ:C、因子Ⅸ的活性,對血友病甲或乙有診斷意義。 〔治療〕 本組疾病尚無根治療法。
一、預防出血 自幼養(yǎng)成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術治療,應注意在術前、術中和術后輸血或補充所缺乏的凝血因子。 二、局部止血 對表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。
早期關節(jié)出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關節(jié)出血停止、腫痛消失時,可作適當體療,以防止關節(jié)畸形,嚴重關節(jié)畸形可用外科矯形治療。
三、替代療法 本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預 防出血。 1、輸新鮮全血 采血后6小時內輸給患者,劑量為1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。
因子Ⅷ的半衰期為12~14小時,其活性在每次輸血后48~72小時已大多消失,故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。
2、輸血漿 血友病甲患者宜輸新鮮血漿,按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿,一次輸入量不宜過多,以10ml/kg為宜。 3、冷沉淀物 系從冰凍新鮮血漿中分出,含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當于1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量),輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。
根據出血的輕重程度不同,止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異,而且常需每隔12小時反復輸入,以維持因子Ⅷ。
(滿意請采納,謝謝)
血友病人慎服的藥物及食物:西紅柿,魚,洋蔥,大蒜,生姜,銀杏葉,阿斯匹林,藻酸雙脂鈉,蛇提取藥物(如蘄蛇酶,蛇毒抗栓酶),肝素,雙香豆素,水楊酸,水蛭素,尿激酶,鏈激酶,枸櫞酸鈉,纖維蛋白溶酶,潘生丁,維生素E,生地黃,川芎,桃仁,紅花,廣地龍,赤藥,當歸,枳殼,玉金,劉寄奴,柴胡,川牛膝,丹參,制大黃,連翹,金銀花,玄參等,上述食物,西藥及中藥里,有的可誘發(fā)出血性疾病,有的藥物有預防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的藥物,但因為本人藥理知道非常有限,而且藥種確實也非常多,所以表述出來的非常有限,不過,感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份,要認真選擇;而對于中風,心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物,一般都對血友病人不是太好,這可能算是總結.不管如何,這些僅僅是參考,絕對不是權威,請注意:病友們在選擇和服用藥物時,一定要向醫(yī)生申明自身的疾病,請醫(yī)生幫助選取,自行去藥店購藥時則一定要看好藥品說明書.常見的止血劑:云南白藥,側柏炭,炒槐角,生大黃,荊芥炭,參三七粉,仙鶴草,安絡血,VK1,VC,止血芳酸,止血環(huán)酸,6-氨基已酸,立止血(即巴特羅酶),凝血酶等.如果藥品中含的是此類成份,一般可以使用.但是:請遵醫(yī)囑!血友病人就醫(yī)時一定要告訴醫(yī)生:本人有血友病.避免開回不能用的藥.另外,血友病人如果出現血尿,要多喝水;出血之后,多補充含蛋白及鐵,鉀,鈉,鈣,鎂的食物,如肉,動物肝臟,蛋,奶等.
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