小孩得硬皮病(小兒硬皮癥應當注意哪些方面?)
1.小兒硬皮癥應當注意哪些方面?
小兒硬皮癥應當注意這些方面： （一）飲食方面：飲食對小兒硬皮癥也是有一定的關系的，若患者食道有問題，可改變飲食習慣來幫助消化。
（二）適當?shù)倪\動及關節(jié)保護：關節(jié)若發(fā)生攣縮，將會限制病人的行動范圍，為避免關節(jié)失去功能，保持運動—溫和的運動—可保持關節(jié)的彈性。 （三）照顧皮膚：因皮膚變厚而乾，洗澡太久會使皮膚乾澀，縮短沐浴時間，避免使用刺激性肥皂，有滋潤作用之乳液沐浴有助於補充皮膚天然油份。
（四）改善雷諾氏現(xiàn)象：注意身體的保暖，另外抽煙會造成血管收縮，加重雷諾氏現(xiàn)象，避免之。壓力是造成雷諾氏現(xiàn)象的另一因素，避免處於有壓力之環(huán)境，或改變自己對壓力的反應方式。
2.硬皮病要注意什么
主要癥狀 1.分類： 局限性硬皮病（localized scleroderma）包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。
系統(tǒng)性硬化癥（systemic morphea）包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現(xiàn)象，食管蠕動異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個類型，予后較好。） 2.癥狀和體征： ①局限性硬皮病 硬斑病，多發(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。
皮膚活檢符合硬皮病改變。 帶狀硬皮病、好發(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。
點滴狀硬斑病，多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。 ②肢端硬皮病與彌漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠端向近端發(fā)展，軀干、內臟累及少，病程進展慢，預后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾現(xiàn)象少，內臟受累多。
病情重，病變進展快，予后差。 1）雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解； 2）皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
水腫期：表現(xiàn)為手足腫脹，隨病情可延及上臂面部及軀干； 硬化期：皮膚增厚，纖維化，皮紋不清，毛發(fā)少，少汗，累及面部則表現(xiàn)為鼻變尖、唇變薄，口周放射狀溝紋，張口受限，隨著病情進展，可見皮膚色素加深變黑，手指變尖變短，皮膚出現(xiàn)潰瘍； 萎縮期：皮膚發(fā)生萎縮、變薄，表皮疏松； 3）肌肉：可出現(xiàn)廢用性萎縮或原發(fā)性肌病，近遠端肌肉均可累及，表現(xiàn)為肌無力或輕度肌痛。 4）骨和關節(jié)：可表現(xiàn)為晨僵和多關節(jié)痛，病程較長的患者因指（趾）缺血發(fā)生指叢吸收，遠端骨溶解，指（趾）變短變細，X線可表現(xiàn)為關節(jié)間隙狹窄，關節(jié)面骨硬化，亦可表現(xiàn)為骨質疏松、骨質破壞變形等； 5）消化系統(tǒng)：口腔粘膜可硬化、萎縮，舌乳頭消失，舌系帶萎縮硬化攣縮放伸舌受限，牙周間隙增寬，牙周膜變厚，易出現(xiàn)牙齒脫落。
食管受累可表現(xiàn)吞咽困難，吞鋇顯示食管蠕動減弱或消失，可出現(xiàn)返流性食管炎，胸骨后燒灼痛，偈可見功能性胃出口阻塞和急性胃擴張，小腸受累，可表現(xiàn)間歇性腹痛，慢性腹瀉，腸梗阻，累及大腸可有便秘，直腸脫垂或大便失禁。 6）肺：肺受累可表現(xiàn)進行性活動后氣短，X線以間質性炎癥，纖維化，肺功能檢查，通氣功能異常； 7）腎：急性發(fā)展者可突然起病，迅速發(fā)展至惡性高血壓和進行性腎功能不全，有高腎素血癥和微血管溶血，皮膚硬化病變也迅速發(fā)展，提示"硬皮病腎危象"，慢性者常于起病后2-3年內發(fā)生，逐漸出現(xiàn)輕度蛋白尿和鏡下血尿，高血壓和氮質血癥發(fā)展緩慢。
8）內分泌系統(tǒng)：部分病人可出現(xiàn)甲狀腺功能低下，病理學改變甲狀腺纖維化。 9）外分泌腺病變：少數(shù)病例伴發(fā)干燥綜合征（SS），表現(xiàn)為口干、眼干、胰腺受累可表現(xiàn)消化功能異常； 10）神經(jīng)系統(tǒng)：可發(fā)生陷入性神經(jīng)病變，如腕管綜合征，感覺異常性腹痛，三叉神經(jīng)痛，面神經(jīng)麻痹，亦可引起植物神經(jīng)紊亂； 11）妊娠：重者表現(xiàn)月經(jīng)異常，閉經(jīng)，使之不易受孕； 12）惡性腫瘤，少數(shù)病例可并發(fā)肺癌，乳腺癌和食管癌。
③CREST綜合征： 主要表現(xiàn)包括鈣質沉積，雷諾現(xiàn)象，食管蠕動硬皮病的治療方法和藥物很多，各人的療效不一，不少病人經(jīng)日常的修養(yǎng)和適當?shù)乃幬镏委?，病情能得到一定的改善和緩解。病人自己要樹立?zhàn)勝疾病的信心，要求生活規(guī)律，避免過度緊張、各種刺激和吸煙，避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物。
防止手外傷，避免誘發(fā)或加重血管收縮的因素。注意手保暖及適度的指趾活動，應經(jīng)常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護皮膚。
注意勞逸結合，增加營養(yǎng)、進高蛋白、高能量飲食。愿硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作。
http://www.shalar.org/patiwr10.htm系統(tǒng)性硬皮病的治療包括非甾體類抗炎藥、腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、血管活性藥、抗纖維化藥物等。 （1）抗炎藥及免疫抑制劑 ①非甾體類抗炎藥可用于關節(jié)炎和肌肉痛的治療。
它們只能緩解癥狀和暫時控制炎癥，不能防止嚴重的屈曲性攣縮和關節(jié)破壞。常用的有雙氯芬酸鈉（扶他林、戴芬、英太青、奧斯克）、怡美力、莫比可、布洛芬等。
②腎上腺皮質激素 有特異性抗炎、抑制膠原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮腫期、漿膜炎、肌炎和肺間質性炎癥等。
因可加重血管病變，不適用于腎臟損害有氮質血癥者。常用潑尼松（強的松）每日30—40毫克，連用3—4周后，逐漸減至維持量每日10—15毫克。
③免疫抑制劑 常用的有苯丁酸氮芥（瘤可寧）、氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、環(huán)孢素（環(huán)孢菌素A）等。有人認為，本病特別在早期病變時，病人已有顯著的細胞免疫和體液免疫異常，故可使用，但在臨床實踐中，未得到滿意結果，且不良反應多。
盡管如此，對早期快速進行性重型病例，特別危及生。
3.硬皮病 得了硬皮病應該注意什么
無論局限型或系統(tǒng)型，受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長（延長5~12倍）。
局限性硬皮病約有50%左右患者血清ANA陽性，其中以泛發(fā)性硬皮病患者陽性率較高，系統(tǒng)性硬皮病的實驗室檢查有以下幾方面：， 1.血常規(guī)檢查：患者血沉增快，紅細胞減少，血小板減少，呈現(xiàn)輕度貧血；嗜酸性粒細胞增多；， 2.尿常規(guī)檢查：可有蛋白尿，鏡下可見紅細胞和管型；， 3.生化檢查：患者呈現(xiàn)血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纖維蛋白原含量增高；部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和谷草轉氨酶升高；血清鉀、氯、尿素氮與肌酐可有不同程度的異常。， 上述血、尿常規(guī)和生化檢查均為硬皮病非特異性的檢查指標，但對判斷病情變化、療效和預后仍有一定的參考意義。
4.免疫學檢查：硬皮病屬自身免疫性疾病范疇，它同其他的結締組織性疾病一樣，需要作一些自身抗體的檢查，主要是通過血清學的化驗來完成。就像抗Sm抗體與抗雙鏈DNA同紅斑狼瘡的關系較密切，而抗SS-A抗體和抗SS-B抗體與干燥綜合癥的關系密切一樣，硬皮病也有它關系密切的抗體。
其主要是抗著絲點抗體和抗SCL-70抗體，它們都是硬皮病的特異性抗體，可出現(xiàn)于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP抗體也可見于硬皮病患者。
X線檢查：系統(tǒng)型患者往往顯示：①牙周膜增寬；②食管、胃腸道蠕動消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動減少，近側小腸擴張，結腸袋呈球形改變；③指端骨質吸收；④兩肺紋理增粗，或見小看囊狀改變；⑤軟組織內有鈣鹽沉積陰影。
4.得了硬皮病應注意什么
硬皮病可分為兩種：局限性和系統(tǒng)性。
目前的治療主要是針對硬皮病免疫系統(tǒng)異常；成纖維細胞功能調節(jié)障礙而隨之發(fā)生的膠原合成增加；血管系統(tǒng)的改變三個環(huán)節(jié)而進行的對癥治療。
病人對該病應該有一個正確的認識，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，看到系統(tǒng)性硬皮病并非是不治之癥，本病的自然病程和預后與每個病人的具體發(fā)病，以及累及的臟器有關，正確合理的治療可改善預后。局限型硬皮病病人的內臟損害發(fā)生晚，病情輕，預后較好。彌漫型硬皮病病人內臟損害發(fā)生早，往往累及重要臟器如心、肺、腎等，病情進展快，繼發(fā)肺部感染、心功能衰竭、腎功能衰竭是最常見的死亡原因。由于新藥的不斷出現(xiàn)，凡是長期、合理治療的病人，病情控制都較理想；預后均較好。
除合理用藥外；系統(tǒng)性硬皮病病人在日常生活中應注意：
①因病人有明顯的雷諾現(xiàn)象，應避免精神緊張和過度疲勞，注意勞逸結合；注意保暖，避免寒冷刺激。
②增加營養(yǎng)，進高蛋白、高能量飲食；食管是常見的受累部位，病人進食時要細嚼慢咽，忌用冷飲冷食，避免辛辣過燙的食物，應少食多餐，以細軟易消化的食物為宜，進食后不要立即平臥，以免食物返流。
③不要飲酒，禁忌吸煙，避免使用麥角堿和腎上腺素等藥物，避免手外傷等誘發(fā)或加重血管收縮的因素。
④控制感染，處理慢性病灶，應經(jīng)常使用凡士林、抗生素軟膏、尿素脂等避免或減輕皮膚干燥硬化及指（趾）潰瘍。
硬皮病的日常護理
1.急性期應該以臥床休息為主，緩解期進行適當活動。
2.飲食應供給富含維生素、優(yōu)質蛋白食物。
3.遵醫(yī)囑給予止痛藥和抗風濕藥。
4.室內溫度要恒定，病人的衣服和被褥要合適，注意保暖，防凍和防潮。
5.經(jīng)常給予患者安慰和鼓勵，消除其精神痛苦及悲觀、失望情緒，使之有信心配合治療。
6.在急性期過后應進行鍛煉，保存關節(jié)的活動功能，加強肌肉的力量與耐力。鍛煉前可進行理療，方法有熱水袋、熱水浴、蠟浴、紅外線熱敷、激光理療及推拿與按摩等。運動訓練應作關節(jié)范圍內的運動，運動量要階段性增加，運動后要充份休息。
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5.硬皮病要注意什么
1！急性期應該以臥床休息為主，緩解期進行適當活動。
2！飲食應供給富含維生素、優(yōu)質蛋白食物。
3！室內溫度要恒定，病人的衣服和被褥要合適，注意保暖，防凍和防潮。
4經(jīng)常給予患者安慰和鼓勵，消除其精神痛苦及悲觀、失望情緒，使之有信心配合治療。
5！在急性期過后應進行鍛煉，保存關節(jié)的活動功能，加強肌肉的力量與耐力。鍛煉前可進行理療，方法有熱水袋、熱水浴、蠟浴、紅外線熱敷、激光理療及推拿與按摩等。并配合用軟\*/質\*/霜，同時運動訓練應作關節(jié)范圍內的運動，運動量要階段性增加，運動后要充份休息。
6.硬皮病注意事項
硬皮病患者應注意以下事項：
1、食用高熱量、高蛋白、高纖維化、高維生素以及易消化的食物，避免生、冷、硬及辛辣刺-激性飲食。
2、絕對要禁煙，但可以適當少量飲用白酒或紅葡萄酒；避免冷水冷風、受潮受寒、濃茶、咖啡等不良刺-激因素的刺-激，以免末梢血管的收縮；生活中注意保暖，季節(jié)變化時要及早戴手套、口罩、帽子、圍巾、耳套，穿棉鞋、棉襪、棉襖、棉褲，雙手雙足要經(jīng)常性相互摩-擦、適當活動，日常生活中盡可能用溫水洗手洗臉，促進末梢血液循環(huán)。
3、防止外傷，做家務時戴上手套，保護損傷皮膚；即使較小的外傷，也要給予足夠的重視。
4、堅持服藥，例如中藥黃白復容方，不可隨意更改藥物劑量，尤其皮質激素應在醫(yī)生的指導下緩慢減量。
硬皮病患者保持樂觀的生活態(tài)度對于提高療效也很重要。飲食起居要規(guī)律，保證充足睡眠
7.硬皮病飲食禁忌什么
忌刺激性強的食物
皮病（scleroderma）是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特征，可累及心、肺、腎、消化道等多個系統(tǒng)的自身免疫性疾病。硬皮病患者的皮膚出現(xiàn)變硬、變厚和萎縮的改變，依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統(tǒng)性兩型。
局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；系統(tǒng)性硬皮病，又稱為系統(tǒng)性硬化癥，可累及皮膚、滑膜及內臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等，引起相應臟器的功能不全。硬皮病患者女性明顯多于男性，比率約為3:1，可發(fā)生于任何年齡，以20~50歲多見，基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。
硬皮?。╯cleroderma）是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特征，可累及心、肺、腎、消化道等多個系統(tǒng)的自身免疫性疾病。硬皮病患者的皮膚出現(xiàn)變硬、變厚和萎縮的改變，依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統(tǒng)性兩型。
局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；系統(tǒng)性硬皮病，又稱為系統(tǒng)性硬化癥，可累及皮膚、滑膜及內臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等，引起相應臟器的功能不全。硬皮病患者女性明顯多于男性，比率約為3:1，可發(fā)生于任何年齡，以20~50歲多見，基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。
中醫(yī)對硬皮病的論治
硬皮病是慢性進行性結締組織疾病之一，屬中醫(yī)痹癥范疇，有皮痹、風痹之分。
皮痹為邪犯皮膚癥見局部皮膚變厚、腫脹、硬化、萎縮，以致皺紋消失、排汗障礙、色素沉著活脫失，可伴有瘙癢。風痹是邪犯皮膚損及內臟，初期自覺肌肉關節(jié)疼痛，皮膚增厚而緊、腫脹，膚色異常，先見于肢端，后發(fā)于全身，指趾色紫，遇冷則加重；中期皮膚逐漸變硬，皺紋消失，變黑或色素脫失而變白；后期皮膚肌肉萎縮，僵如皮革，關節(jié)僵硬，功能受限，指趾變形，甚至潰瘍，皮膚變薄，伴有吞咽困難，或干咳、無痰，呼吸困難，活動后尤甚。
硬皮病患者的自我調養(yǎng)
要樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，要求生活規(guī)律，避免過度緊張、各種刺激和吸煙，避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物。防止手外傷，避免誘發(fā)或加重血管收縮的因素。注意手保暖及適度的指趾活動，應經(jīng)常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護皮膚。注意勞逸結合，增加營養(yǎng)、進高蛋白、高能量飲食。
一、首先要有信心和毅力
患者應明確自己得的并非"不治之證"，沒有必要悲觀、消沉，即使經(jīng)過某些中西藥治療病情仍在加重，也不必恐懼，更不可喪失信心，放棄治療。但是，也應清楚畢竟是"難治之癥"，不會輕易戰(zhàn)而勝之。因此，每一位患者必須有堅定的信心和頑強的毅力，充分調動自身的抗病潛能與之抗爭，最終獲得康復的強者。
二、必須堅持長期正確合理的治療
目前仍是醫(yī)學上的難治病，在臨床經(jīng)驗豐富和具有高度責任感的?？漆t(yī)生指導下，堅持長期治療與正確合理用藥，才能達到最好療效乃至康復，切務走"欲速則不達"的彎路。而相對系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎等"姐妹病"來說，中醫(yī)藥治療優(yōu)勢更為突出，因此，中醫(yī)藥為主的中西醫(yī)結合綜合治療是現(xiàn)階段康復的最佳途徑。
三、不可忽視日常自我調養(yǎng)
俗話說慢性病"三分治，七分養(yǎng)"，可見日常調養(yǎng)的重要性，患者首先要保持豁達開朗的精神狀態(tài)，避免精神緊張和情緒波動；工作家務要量力而行，不能過度勞累，注意防寒保暖，防止感冒，感染和其它疾病，注意保護肢端和關節(jié)突出部位，飲食應偏于清淡，不冷不熱，細嚼慢咽，少食多餐，莫嗜煙酒；適當進行自身或家人協(xié)助的功能鍛煉，有條件者應配合按摩、理療、藥浴等輔助治療措施；避免使用對病情不利或對受累臟器有損害的藥物；爭取親友和單位的支持與照顧等都屬自我調養(yǎng)的范圍。
患者的生活調理
1、注意保暖，避免受寒。特別秋冬季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時增添保暖設施。
2、防止外傷，注意保護受損皮膚，即使較小的外傷，都要引起足夠的重視。
3、戒煙。
4、患者應高蛋白、高纖維化飲食，。如有吞咽困難時，應經(jīng)予流質飲食，且注意慢咽。
5、注意生活規(guī)律性，保證睡眠時間。
6、防止精神刺激和精神過度緊張，保持愉快樂觀的情緒。
8.硬皮病怎么保養(yǎng)
作為一種頑固、易復發(fā)的慢性疾病，硬皮病的自我保養(yǎng)對于加速疾病痊愈、防止復發(fā)具有重要意義，特別是對于系統(tǒng)性硬皮病。
(1)硬皮病的日常自我調養(yǎng)十分重要。 包括以下幾方面：1、精神調養(yǎng)?；颊呤紫纫３只磉_開朗的精神狀態(tài)，避免精神緊張和情緒波動，保持愉快樂觀的情緒。應樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，接受治療及護理，堅持服藥。2、身體調養(yǎng)?；疾∑溟g，一般不宜工作，可根據(jù)身體狀況適當步行、做操，多休息。病情緩解后，工作家務要量力而行，不能過度勞累，正確的保養(yǎng)對硬皮病的康復及防止復發(fā)非常重要，對于這一點即使病已痊愈也不可掉以輕心。3、起居調養(yǎng)。注意起居有規(guī)律，必須保證睡眠和休息；避風寒濕氣，防止感冒、感染和其它疾病。硬皮病患者在日常生活中，應當加強對肌膚的護理，注意保暖，避免受寒。特別秋冬季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時增添保暖設施。防止外傷，注意保護受損皮膚，秋冬季皮膚干燥，可適當外涂經(jīng)水稀釋的甘油或護膚霜。4、飲食調養(yǎng)。嚴禁吸煙和飲酒，因為煙酒可促使血管內膜發(fā)炎，損害內臟，從而使硬皮病惡化和復發(fā)；飲食應全面豐富，易于消化，不冷不熱，避免暴飲暴食及偏食。
(2)對于系統(tǒng)性硬皮病關節(jié)活動不利的患者，應配合功能鍛煉以加快關節(jié)功能恢復、防止關節(jié)畸形。鍛煉以散步、保健操、太極拳等為主，避免大運動量、劇烈運動。對于有關節(jié)活動障礙的患者，必須加強患肢關節(jié)的功能鍛煉，可采取主動與被動相結合的方式，力度須使關節(jié)稍感疼痛，鍛煉后如出現(xiàn)關節(jié)疼痛，可進行適當按摩，但不要停止鍛煉。鍛煉應循序漸進、持之以恒，同時注意保護肢端和關節(jié)突出部位，避免碰傷皮膚。
(3)女同志禁止懷孕、生育和流產，以免使病情加重或復發(fā)，尤其是系統(tǒng)性硬皮病患者。對于病情確已明顯緩解或痊愈的患者，經(jīng)得醫(yī)生同意后，可以考慮懷孕及生育，但孕期及產后須注意身體調養(yǎng)。男性患者應節(jié)制性生活，對于出現(xiàn)陽痿的患者，應注意轉移注意力，避免情緒急躁或低落。
(4)對于有雷諾氏現(xiàn)象的系統(tǒng)性硬皮病患者，冬春季應注意四肢末端的保暖，禁止接觸冷水，以防止雷諾氏現(xiàn)象加重并發(fā)手指潰瘍或壞死。
(5)不要隨意服用補藥及保健品，因為硬皮病患者不僅有免疫力低下，往往同時還存在免疫功能異?？哼M，有些保健品或補品如蛋白質粉、補腎壯陽中藥可能加重免疫功能異常而加重病情。如需進補，需在經(jīng)治醫(yī)生指導下進行。
