G6PD缺乏應(yīng)注意什么？

蠶豆中含有多巴胺類的氧化劑物質(zhì),可導(dǎo)致溶血發(fā)生
有些有遺傳方面缺陷的人可不能吃蠶豆，所以，第一次吃蠶豆的人要小心，如果沒(méi)把握，只嘗一下，確定不會(huì)過(guò)敏才可以放開吃。為了預(yù)防蠶豆病的發(fā)生，在家族中有過(guò)蠶豆病的人，最好慎吃蠶豆。一旦發(fā)現(xiàn)吃蠶豆后出現(xiàn)蠶豆病癥狀，應(yīng)立即送醫(yī)院治療，不可拖延。有“蠶豆病”的人，紅細(xì)胞里往往缺乏“6-磷酸葡萄糖脫氫酶”，缺乏這種酶的紅細(xì)胞，易受蠶豆中某些成分的作用而受到破壞，因而容易發(fā)生溶血。如能證明患者的紅細(xì)胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD），則診斷可明確。有的學(xué)者認(rèn)為，蠶豆病的發(fā)病還可能與其他因素有關(guān)。多數(shù)認(rèn)為，食用新鮮的嫩蠶豆，發(fā)病高于煮食的蠶豆，一次吃得過(guò)多，或連續(xù)食用過(guò)多，發(fā)病率也高。據(jù)國(guó)外報(bào)道，20%的病人與遺傳有關(guān)；國(guó)內(nèi)科技資料表明，約有41.3%的患者有家族史可查，而且90%左右發(fā)生于男性，其中三分之二是三歲以下的兒童。一般是在吃蠶豆后幾小時(shí)或一兩天后發(fā)病。如因吸入花粉而發(fā)病者，癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。潛伏期的長(zhǎng)短與癥狀的輕重?zé)o關(guān)。起初全身無(wú)力、頭暈、惡心、發(fā)低燒，也有發(fā)高燒的。隨后全身皮膚呈淡黃色，小便棕紅色（血色蛋白尿）。嚴(yán)重的可發(fā)生昏迷，并可導(dǎo)致亡。蠶豆病的溶血常常急速大量，貧血很嚴(yán)重，須及時(shí)輸血或輸入濃集紅細(xì)胞。多數(shù)病人經(jīng)輸血1～2次后病情即見好轉(zhuǎn)。要注意水和電解質(zhì)的平衡。應(yīng)多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸?shù)头肿佑倚囚愿纳蒲貉h(huán)。
補(bǔ)充：
G6PD缺乏癥是一種遺傳性代謝缺陷，為X伴性不完全顯性遺傳，男性發(fā)病多于女性。由于G6PD缺乏癥變異型很多，臨床表現(xiàn)差異極大，輕型得可無(wú)任何癥狀，重型者可表現(xiàn)為先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血，一般多表現(xiàn)為服用某些藥物、蠶豆或在感染后誘發(fā)急性溶血，重得可危及生命。建議做好孕前檢查，必要時(shí)到婦科遺傳病科室就診。